- Hemofili - nadir, ancak hastalık belirtisi
- İşaretler
Hemofili - nadir kalıtsal bozukluk olan pıhtılaşma bozuklukları, pıhtılaşma ya da içinde. Hemofili hastalarında kanama herhangi bir yaralanma sonrasında sağlıklı insanlara göre çok daha uzun sürer. Bunlar genellikle, özellikle eklemlerde, iç kanama gelişir.
Bazı durumlarda, hemofili satın - vücut antikorlar üretir zaman ortaya çıkar
Antikorlar - "Askerlerin dokunulmazlık
pıhtılaşma faktörleri.
Normal kan pıhtılaşması için gerekli olan hemofili protein ile yenidoğanlarda eksik veya çok düşük düzeydedir. Bu proteinler pıhtılaşma faktörleri olarak adlandırılır.
Çok az istisna dışında Hemofili, sadece erkeklerde bulunur.
Kan pıhtılaşması nedir
Kan damarı Travma (örneğin, kesim) kan pıhtılaşması sonucu olaylar karmaşık bir zincir tetikler. Pıhtılaşma - Çok fazla kan kaybını önler kanama bir tepki. Çoğu kan kaybı yaşamı tehdit edici ve genellikle iç organlara zarar olabilir.
Pıhtılaşma faktörü nedir
Pıhtılaşma faktörü trombosit çalışmak maddeler, özellikle de proteinlerin bir grubudur
Trombositler - onlar vücut için nelerdir?
Kanın pıhtılaşmasını yardımcı olmak. Kan damarları hasar olduğunda pıhtılaşma faktörleri trombositlerin zarar görmüş bu siteleri kapatmak için birbirleri ile birleştirmek yardımcı olur.
Pıhtılaşma faktörleri hayır var, ya da çok az olduğu hemofili kanın olan insanlar, yeterince hızlı pıhtı değildir. Bu organ ve dokulara daha fazla kan kaybı ve / veya hasar görmesine neden olabilir. Sonuç hastanın kalıcı hasara veya ölüme olabilir. Kanamayı durdurmak için, hemofili pıhtılaşma faktörleri girmeniz gerekebilir.
Hemofili Türleri
Hemofili iki ana türü vardır:
- Hemofili A - ya da yokluğunda, pıhtılaşma faktörü VIII, düşük seviyeleri ile karakterize edilir. Yaklaşık hemofili 9 10 kişiden hemofili bu tip tanısı vardır.
- Hemofili B, ya da yokluğunda, pıhtılaşma faktörü IX, düşük seviyeleri ile karakterize edilir.
Hemofili kan pıhtılaşma faktörü miktarına bağlı olarak, hafif, orta veya şiddetli olabilir. Hakkında Hemofili A 10 kişiden 7 hastalığın şiddetli formları muzdarip.
Nedenler
Hemofili - kalıtsal bir hastalıktır. Vücut, kan pıhtılaşma faktörleri VIII ve IX yapar nasıl belirlemek genlerdeki bir kusurun neden olur. Bu genler, X kromozomunda yer almaktadır.
Bir kadın bu kusurlu gen ("hemofili geni") varsa, o kendi çocuklarına aktarabilir. O bir oğlu, o hemofili hasta olasılığını varsa,% 50'dir. Kızım o hemofili geni taşıyıcısı olacak olasılığını doğduğunda da% 50'dir.
Hemofili bir adam, oğullarına hastalık bulaşmasına neden olmaz, ancak tüm kızları hemofili taşıyıcısı olacaktır.
Çok nadiren kızlar hemofili ile doğarlar. Babasının hemofili vardı ve annesi hemofili geni taşıyıcısı ise, bu durum oluşabilir.
Bazen çocuklar kusurlu genin taşıyıcıları olmayan kadınlarda hemofili ile doğarlar. Bu gibi durumlarda, genler tahmin neredeyse imkansız olan, alt mutasyonlar aktarılır.
Belirtileri
Hemofili ana belirtileri sık sık morarma, morarma ve kanama uzun süreli bulunmaktadır. İç kanama şiddetli hemofili olan kişilerde yaygındır. Iç kanama hızlı tedavi edilmezse eklem, kas veya diğer vücut parçaları zarar verebilir.
Hemofili ilk işaretleri küçük çocukların çoğu diş çıkarma sırasında aşırı kanama vardır
Diş çıkarma: zor zamanlar
, Morarma ve iç kanama neden olabilir eklemlerde, şişme, hatta ufak yaralanmalar morarma. Daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde, o önce de belirttiğim yanı sıra, hemofili aşağıdaki belirtiler: hiçbir belirgin nedeni burun kanaması, idrarda kan bulunması
İdrarda kan - ciddi bir endişe için bir neden
ve dışkı (böbrek veya mesane kanaması nedeniyle) (gut veya midede kanama nedeniyle).
Eklemlerde Kanama - hemofili hastalarında en sık görülen problem. Genellikle kanama travma ve birkaç gün devam edebilir tedavi olmadan bir sonuç başlar. Ancak, hemofili olan kişiler, kural olarak, sırasında tıbbi yardım isteyin, hemofili erken belirtilerini tanımak öğrenmek ve.