- Hemofili: normal bir hayat mümkün
- Nasıl hemofili ile başa çıkmak için
- Ben spor oynayabilir miyim?
Yüz yıl önce, hemofili
Hemofili - nadir, ancak hastalık belirtisi
nadiren otuz yıl kadar canlı. Bugün, bu insanlar neredeyse normal bir hayat yaşamak için fırsat var. Zamanında tedavi alma imkanı - başka bir sorun Şu anda, ancak, akut ve hemofili. İstatistiklere göre, hastaların sadece yüzde otuz tedavi modern yöntemlerle erişebilirsiniz.
Durur Kan
Yanlışlıkla kendini kesti düşünün. Yarayı mühürleme, kan akışını kapatan bir stoper - kan pıhtısı oluşur, birkaç dakika sonra durur. Ona biraz zaman sonra hiçbir iz kalır. Eğer vurmak olsun, bir hafta içinde düzelir morluk üretmişlerdir.
Hemofili olan insanlar için, bütün bu farklı bir şekilde gerçekleşiyor. Bir adam basarsa, bazen çapı santimetre onlarca kadar büyük bir hematom kurdu. Açık yara uzun süre kanar.
Kan damarlarının Hemofili aşırı duyarlılığı olan insanlar, öyle değil yaygın inanca rağmen. Bu nedeniyle kimyasal bileşimine burada kan vidalama ihlal var. Bir pıhtı oluşması ve kanamayı durdurmak amacıyla, vücut hangi yetersiz Hemofili, kanda thrombokinase olmalı. Bu nedenle, onların kan pıhtısı uzun değil.
Hastalığın nedenine kez doktorlara bir sır vardı, ama onlar artık bilinmektedir. Ve vücutta normal pıhtılaşma thrombokinase için yeterli olmadığından, hangi gen defekti bütün mesele.
İki hemofili tipleri, aynı sonuçları vardır. Hastalık tip A (hastaların% 85) gövdesi, kırık protein üretimi "Faktör VIII" anlamına gelir. Hemofili B Tipi (vakaların% 15) - protein üretimi "Faktör XI» ihlali. Hemofili hastalarının yaklaşık yarısında dünyasında da az ya da çok ılımlı alır diğerleri için hastalığın şiddetli bir formu olan, var. Kısa vadede hasta yardım olmayacak eğer ciddi hemofili hızla ölüme yol açabilir. Hatta bir iğne veya açık yara almadan, kendiliğinden aşırı kanama meydana gelebilir. Neyse ki, bir çok durumda problem terapisi için uygun olup.
Kadın - Hemofili taşıyıcısı
Hemofili kökenlerini anlamak için genetik içine küçük bir gezi yapmak gereklidir. Her kromozom yirmi üç çift var. Anne ve baba alınan - Her gen ikisi sürümleri tarafından temsil edilmektedir. İstisna - cinsiyet kromozomları kadınlar, erkeklerin iki kromozom X çünkü - XY.
Hemofili resesif gen olduğunu. Tek gen hasta ise, diğer sağlıklı, daha sonra kişinin hastalığa almazsınız. Ama bu gen X kromozomu ile prikleplen ve gen hasta, adam, bu genin sahibinin hemofili hasta olması durumunda, böylece erkeklerde bu sadece bir tanesidir. Kadınlarda durum farklıdır: iki X kromozomu ve hastanın bir genin varsa, çoğu durumda sağlıklı diğer kromozom, bu genin olumsuz etkilerini geçersiz kılar ve hastalık gelişebilir olacaktır. Kadın da hemofili olabilir, ancak bu davalar son derece nadirdir.
Fetal gelişim sırasında hemofili testi
Anneler hemofili geni taşıyıcısı olan ve genellikle oğullarına onu geçmek. Bir kız doğarsa, o da hemofili geni taşıyıcısı olma şansına sahiptir. Babası hasta ise, kızları ve oğulları değil karşı hemofili genini geçirir. Hemofili tehlikelerin farkında olan, ebeveynler daha doğmakta çocukta genin tanımlamak için bir test yapabilirsiniz.
Eklemler - Hemofili kurbanları
Hemofili hasta bir kişi kaçınılmaz eklem acı ve spontan kanamalar sonunda çok acı olacak dizler, ayak bilekleri, çoğunlukla meydana gelir. Bu kan zararların eklemlerin doku varlığı, kemikler yapısı, onlar kırılgan hale, kırık onların hareketlilik bozuldu, gözenekli olurlar.
Onlar da sık sık kapsamlı hematom oluşumuna yol açar spontan kanama, çünkü aynı zamanda, kas etkilenir. Zaman içinde Kaslar da zayıf, ağrılı hale onların sesini kaybeder.
Bazı kanama etkilenen organa bağlı olarak, ölümcül olabilir. Beyin başladı Örneğin, bu tedbirleri almak, ya da onarılamaz sonuçlarından kaçınmak için e gerekmektedir. Aynı kalbin veya ona yakın alanın söylenebilir. Neyse ki, tıp, modern başarıları ile daha kolay hale geliyor hemofili hatta ciddi tezahürü dayanacak. Ancak, cerrahi ameliyat her tür son derece sorunlu hale gelir.