Vaskülit Bu tip bulaşıcı olmayan nekrotizan granülomatoz nekrotizan granülomatozisi veya üst solunum yolu denir. İlk kez hastalık o seçildi F. Wegener daha ayrıntılı bilgi daha sonra 1936 yılında, periartrit nodosa özel bir türü olarak 1931 yılında tanımlanmıştır.
Neden ve nekrotizan vaskülit başlıyor nasıl
Wegener granülomatozisi - sistemik vaskülit
Vaskülit - kan damarları çalışmak reddetme
dokularda granülomlar nekrotizan gelişimi ile. Vaskülit Bu form üst solunum yollarında, akciğerlerde ve böbreklerde küçük damarları etkiler.
Hastalığın ana nedeni - görünüşte bir viral veya bakteriyel enfeksiyon sonra başladı hastanın kendi dokusu, alerjisi olan bir otoimmün bir süreç. Şimdi, anti-nötrofil sitoplazmik antikor (ANCA) ile ilişkili Wegener granülomatozu hastalığı denir hangi nedeniyle, nötrofillerin, - Bu durumda, vücut bir lökosit tipi karşı antikor üretir. Granülom oluşumu ile iltihabı gelişen arterlerin duvarlarında.
Bir granülom fagositoz yapabilen hücreler (patojenler içinde çözünme) kümesidir. Dışarıdan Nodüller organ fonksiyonları kademeli düşüş ile, onlar bağ dokusu (oluşturarak skleroz) ile değiştirilir sonra nekroz var olduğu içinde farklı boyutlarda, görünür granülom.
Hastalık
Hastalık genellikle subakut veya kronik bir seyir vardır. Onun derste, üç dönem vardır:
- üst solunum yolu, orta kulak veya göz değişikliklerin ilk belirtileri;
- visseral (özellikle akciğer ve böbrek) dönemi genelleştirme;
- Terminal dönem - bozulmuş böbrek ve akciğerlere sahip.
İlk belirtiler
Hastalık tekrarlanan rinit, sinüzit veya sinüzit ile yavaş yavaş başlar. Bazen akciğer hastalığı ilk belirtiler ve hasta bazen güçlü öksürük, ateş, ve varsa - balgamda kan. Orta kulak iltihabı pürülan da vaskülit başlangıcı olabilir. Daha az sıklıkla, hastalık göz, deri ve eklem hasarı ile başlar. Genellikle hastalığın başında hasta halsizlik, ateş, iştahsızlık ve kilo kaybı eksikliği vardır.
Hastalığın başlıca belirtileri
Üst solunum yolu, akciğer ve böbrek yenilgisini, hastalık ve daha az sıklıkla semptomların genel bulguları ile birlikte - klasik triadı ile karakterize vaskülit Nekrotizan için.
Ortak belirtileri, yerel ve yaygın lezyonlarda hem görünen ateş içerir. Daha hastaların yarısından fazlası, genellikle hastalığın nüks zirvesinde görünen eklem ağrısı şeklinde eklem hasarı var. Ağrılar küçük ve büyük eklem ortaya çıkar. Bazen büyük eklemlerde iltihabı (artrit) gelişebilir. Artrit, genellikle (iki taraftan) diz ve ayak bileği eklemlerinde gelişir.
Deride değişiklikler ve kaslar da oldukça sık gelişmektedir. Ciltte döküntü bir değişik olabilir: hemorajik, papüler (deri üzerinde küçük tepe) (kanama), büllü (sivilce). Hemorajik döküntüleri, ülser ve nekrotik nodüller en tipik. Deri lezyonlarının derecesi farklı olabilir - tek bileşenlerden geniş alanların yıkımına. Döküntü Elemanları genellikle kalça ve uyluk, büyük eklemlerde bulunan.
Solunum sisteminin yenilgisi
Üst solunum yollarının belirtileri tüm hastalarda gözlenmektedir. Hastalık rinit ile başlar
Rinit: Bir burun akıntısı - oldukça ciddi
ve sinüzit
Sinüzit - bir delinme gereklidir
. Yüzün burun arkasında, ya da bir yarısında şişme burun kanla karışık irin, burun tıkanıklığı, kuru kabuklar, burun kanaması, koku bozuklukları, baş ağrısı vardır.
Hastalığın uzun dönemli kurs boğaz ağrısı, ses kısıklığı ve solunum bozuklukları eşlik yutak, gırtlak, soluk borusu mukozasında karakteristik lezyonlar, yol açar. Nazal septum, maksiller sinüs ve vizyon organ kıkırdak ve kemiğin Belki imha.
Anjina Bazen belirtileri
Anjina belirtileri - açık ve tanınabilir
. Bakteriyel bir enfeksiyon katılırken irinli süreçleri geliştirmek.
O akciğerleri etkiler ise öksürük, göğüs ağrısı hack, nefes darlığı kan tükürme görünür. Akciğerler yuvarlak infiltrasyonlar, daha sonra akciğer hastalığı oluşumu ile skleroz oluştururken oluşturulur nekroz ve çürüme boşlukları, oluşturulur.
İşitme ve görme yenilgisi
Otitis media, bazen fasial sinirin parezi ile komplike hastalığın ilk belirtisi olabilir. Işitme kaybı gelişimi ile temporal kemik Belki granülomatöz yıkım.
Gözleri hastaların yaklaşık yarısında etkilenir. Gözün granulomatosis yörünge körlüğe yol açabilir optik sinir, şişme dahil, göz dokularının şişmesi, onun hareketlilik sınırlayan, göz küresinin (ekzoftalmi) bir çıkıntı şeklinde şişme gibi tezahür edebilir.
Böbrek
Böbrek hasarı belirtileri genellikle hastalığın başlangıcından sonra birkaç ay içinde ortaya çıkar. İdrarda protein ve kan büyük miktarda vardır, böbrek fonksiyon sürekli azalmaktadır. Yaklaşık bir yıl sonra hasta yüksek tansiyon görünebilir. Kronik böbrek yetmezliği, iki ya da üç yıl içinde oluşturulmaktadır.
Vaskülit Nekrotizan - ciddi bir kronik bir hastalıktır. Bununla birlikte, mevcut tedaviler hastalığın zamanında tespit edildiği zaman süreci durdurmak için izin verir.
Galina Romanenko