- Hemofili - nadir, ancak hastalık belirtisi
- İşaretler
Kan pıhtılaşması
Pıhtılaşma - kademeli dönüşümü çözünmeyen fibrin oluşumuna ve kan damarlarında onun temeli pıhtılarının kan plazma fibrinojen içinde çözülmüş, kanamayı durduran bu enzim sistemi. (- İkinci tromboplastin oluşumunu - trombin Üçüncü - fibrin kan pıhtılaşmasının ilk aşaması) birçok faktör içeren çözülebilir fibrinojenin çözülemeyen fibrine dönüştürülmesinden olarak. Bir faktör başarısızlığı kan pıhtılaşması bir rahatsızlık olduğu zaman.
Hemofili nedir
Hemofili - kan pıhtılaşması (tromboplastin oluşumu) ilk aşaması ihlali ile ilgili kalıtsal bir hastalık, antihemofilik globulin (faktör VIII) veya plazma tromboplastin bileşen (faktör IX) eksikliğinden kaynaklanan ve sık sık ve uzun süreli kanama ile kendini. Hastalık antihemofilik faktörü biyosentezinden sorumlu genin mutasyon neden olur.
Hemofili B veya Noel hastalığı - Hastalık faktör VIII eksikliği neden olduğu hemofili A ve faktör IX eksikliği denir.
Hemofili nesiller için görünüşte sağlıklı annesi ile torununa dedesi miras alınır. Çoğu hemofili gizli oluşur ve bazen böyle bir transfer izlemek zordur. Hasta erkeklerde sınırlıdır. Bu çok nadir görülen bir hastalıktır: Hemofili A insidansı hemofili B, 1 10,000 erkek doğumda bir - ½ 100,000.
Hemofili belirtileri
Hemofili A ve B belirtileri birbirinden farklı değildir. Hemofili ana belirtisi kanamadır. Ciddi kanama zaman, çok küçük, genellikle, bir ya da iki saat yaralanma sonrası sonra periyodik olarak gerçekleşir. Bazı hastalarda, mevsim ile ilgili kanama.
Ameliyattan sonra, kesme veya dişlerin çıkarılması sırasında dış kanama, küçük kesikler oluşabilir. İç kanama küçük yaralanmalar başlayabilir.
İlk belirtiler doğumda zaman göbek kordonu transekte başlar. Yaşamın ilk yılı en sık burun ve ağız mukozasında gelen kanama olarak, 2-3 yıl diş çıkarma ve iç organlarda kanama sırasında diş etlerinde kanama katılmak 7-9 yıl içinde eklem ve yumuşak dokularda kanama ile kendini kanama. Remisyon Hastalar çocuk dönemleri (hastalığın alevlenmesi olmayan durumu) yetişkinlere göre daha kısadır.
Hemofili gizli (asemptomatik), hafif, orta veya şiddetli form olarak ortaya çıkabilir. Hastalık şiddeti faktörler VIII ve IX eksikliği derecesine bağlıdır.
Hemofili Komplikasyonları
Hemofili hafif ve ciddi komplikasyonlar nadirdir. (Nedeniyle kan damarlarının yırtılması belirli bir alanda kan birikimi) geniş hematom ile komplike Şiddetli hemofili, intrakranial kanama, onları kanama sonrası eklem disfonksiyonu. Ayrıca iç organları, en sık gastrointestinal kanama ve böbrekten var kanıyor.
Hemofili teşhisi
Tanı için aile hastalık erkek önemli durumlardır. Tipik da hemofili bir işaretidir. Nihai teşhis kanın pıhtılaşmasında (pıhtılaşma) ve kan pıhtılaşma faktörleri VIII ve IX kantitatif belirlenmesi laboratuar testleri ile teyit edilmiştir. Böyle bir araştırma Müdahaleden önce ankete özellikle önemlidir.
Hemofili tedavisi
Hemofili tedavisi uzman hematoloji merkezlerinde düzenledi. Pıhtılaşma faktörü konsantre intravenöz ilaçlar kanama olduğunda (hemofili tedavisi türüne verilerin yokluğunda hemofili A olarak yürütülür). Bu ilaçlar mevcut değilse, hasta taze veya taze donmuş plazma verilir. Bazı durumlarda, sadece hemostaz kan damarlarının bağlanması ile ya da özel bir biyo yapışkanlar elde edilir.
Şu anda pıhtılaşma faktörlerini içeren orada preparasyonlar, insan kanından elde edilen ve biyokütle genetik olarak hücreler (örneğin, bakteriler). Değildir Onlar kan bağışında yoluyla hastaya girmesini viral enfeksiyon ortadan kaldırmak, çünkü bu en etkili ve güvenli ürünler olduğunu.
Hükümetin desteği olmadan bu tür hastalar sadece hayatta olmadığı açıktır, Tüm kan ürünleri pahalıdır ve bunlar sürekli gerektirir. Bu nedenle, uygar ülkeler hemofili hastaları desteklemek için ulusal programlar var.
Galina Romanenko